Gri trombosit sendromu nedir?
Gri trombosit sendromu nedir?

Video: Gri trombosit sendromu nedir?

Video: Gri trombosit sendromu nedir?
Video: AYAK BİLEĞİ EKLEMLERİNİN DONDURULMASI * AYAK ARTRODEZİ - YouTube 2024, Temmuz
Anonim

Gri trombosit sendromu (GPS) veya trombosit alfa granül eksikliği, nadir görülen konjenital otozomal resesif bir kanamadır. düzensizlik kanda alfa granüllerinin azalması veya yokluğundan kaynaklanır trombositler ve normalde bu granüllerde bulunan proteinlerin kemik iliğine salınması, miyelofibrozise neden olur.

Ayrıca, Scott sendromu nedir?

Scott sendromu kan pıhtılaşması için gerekli olan trombosit mekanizmasındaki bir bozukluktan kaynaklanan, nadir görülen bir doğumsal kanama bozukluğudur. İçinde Scott sendromu , PS'nin trombosit zarına yer değiştirme mekanizması kusurludur, bu da trombin oluşumunun bozulmasına neden olur.

Ayrıca, GPS belirtileri nelerdir? Belirti ve semptomlar genellikle doğumda veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkar ve şunları içerir: düşük trombosit sayısı , kolay morarma, uzun süreli kanama ve burun kanaması. Etkilenen bireylerde sıklıkla miyelofibroz ve splenomegali bulunur.

Ayrıca bilin, Hipogranüler trombositler nedir?

beyaz trombosit sendromu (WPS), otozomal dominant olarak kalıtılan bir hipogranüler trombosit Dolaşımlarının %13 veya daha fazlasında ana megakaryositlerden tam gelişmiş Golgi komplekslerinin varlığı ile karakterize edilen bozukluk trombositler.

Dev trombositler ne anlama geliyor?

" dev trombosit " tanımlamak için kullanılan bir terimdir trombositler bunlar anormal büyük , yani büyük normal bir kırmızı kan hücresi olarak. Bunlar, immün trombositopenik purpura (ITP) gibi belirli bozukluklarda veya Bernard-Soulier hastalığı gibi nadir görülen kalıtsal bozukluklarda görülebilir.

Önerilen: