Akut aralıklı porfiriye ne sebep olur?
Akut aralıklı porfiriye ne sebep olur?

Video: Akut aralıklı porfiriye ne sebep olur?

Video: Akut aralıklı porfiriye ne sebep olur?
Video: Sabah ve Akşam 3'er defa Felak Nas Ayetel kürsi korunma duaları - YouTube 2024, Temmuz
Anonim

AIP'ye, genellikle hidroksimetilbilan sentaz olarak da adlandırılan bir enzim olan düşük seviyelerde porfobilinojen deaminaz (PBGD) neden olur. Düşük PBGD seviyeleri genellikle semptomlara neden olmak için yeterli değildir; ancak, gibi aktive edici faktörler hormonlar , ilaçlar ve diyet değişiklikleri semptomları tetikleyebilir.

Aralıklı porfiri nedir?

Akut aralıklı porfiri (AIP), porfobilinojen deaminaz eksikliğinden kaynaklanan hem üretimini etkileyen, nadir görülen otozomal dominant bir metabolik bozukluktur. En yaygın olanıdır akut porfiriler.

Benzer şekilde, hangi ilaçlar porfiriye neden olur? Diğer faktörler arasında ilaçlar (dahil barbitüratlar , hidantoinler, diğer antiepileptik ilaçlar ve sülfonamid antibiyotikler-bkz. Tablo İlaçlar ve Porfiri) ve üreme hormonları (progesteron ve ilgili steroidler), özellikle hepatik ALA sentaz ve sitokrom P-450 enzimlerini indükleyenler.

Bunu göz önünde bulundurarak, akut aralıklı porfiri ölümcül müdür?

Akut nörovisseral ataklar porfiri hayatı tehdit edici olabilir. Nadirdirler ve klinik olarak teşhis edilmeleri çok zordur, ancak özellikle açıklanamayan karın ağrısı ve ilişkili nörolojik veya psikiyatrik özellikleri veya hiponatremisi olan kadın hastalarda düşünülmelidir.

Bir porfiri atağı nasıl bir duygu?

En sık bildirilen zayıflatıcı semptomlar, karın, sırt veya uzuvları etkileyen yaygın şiddetli ağrıdır; diğer yaygın saldırı belirti ve semptomlar mide bulantısı ve kusma, kabızlık, hipertansiyon, motor güçsüzlük, uykusuzluk veya anksiyeteyi içerir [1–3, 5].

Önerilen: