Üre döngüsü bozukluğu nasıl tedavi edilir?
Üre döngüsü bozukluğu nasıl tedavi edilir?

Video: Üre döngüsü bozukluğu nasıl tedavi edilir?

Video: Üre döngüsü bozukluğu nasıl tedavi edilir?
Video: Malzeme 9 - YouTube 2024, Temmuz
Anonim

Tedavi Uyuşturucu ile

Sodyum fenilbutirat veya bufenil, yaygın olarak kullanılan bir amonyak temizleyicidir. davranmak UCD'ler. Sodyum benzoat ayrıca kan dolaşımından sürekli amonyak uzaklaştırılması için kullanılır. Oral laktuloz ve neosporin, kolondaki bakteriler tarafından amonyak üretimini önlemeye yardımcı olabilir.

Ayrıca soru şu ki, üre döngüsünün bozuklukları nelerdir?

CPSI ve NAGS eksikliği ile birlikte, OTC eksikliği en şiddetli olanıdır. üre döngüsü bozuklukları . Tam OTC eksikliği olan hastalarda yenidoğan döneminde hızla hiperamonyemi gelişir. Krizden başarıyla kurtulan hastalar kronik olarak tekrarlayan hiperamonyemi nöbetleri riski altındadır.

Ayrıca, neden üre döngüsüne ihtiyacımız var? ın temel amacı üre döngüsü vücuttan toksik amonyağı ortadan kaldırmak için. Yaklaşık 10 ila 20 g amonyak NS her gün sağlıklı bir yetişkinin vücudundan çıkarılır. işlevsiz bir üre döngüsü vücuttaki aşırı miktarda amonyak anlamına gelir, bu da Yapabilmek hiperamonyemi ve ilgili hastalıklara yol açar.

İkincisi, üre döngüsü bozukluğu nasıl teşhis edilir?

doğrulamak için karaciğer biyopsisi yapılabilir. Teşhis çünkü düşük seviyelerde enzim aktivitesi gösterebilir. Proteinleri parçalamak için gereken genlerden birinde bir sorun olup olmadığını göstermek için genetik testler de yapılabilir. üre döngüsü belirli bir türü belirlemek için üre döngüsü bozukluğu.

Üreyi amonyağa çeviren enzim hangisidir?

Aynı zamanda hız sınırlayıcı olan ilk adım, dönüştürmek CO ve amonyak yoluyla karbamoil fosfata enzim karbamoil fosfat sentetaz I (CPS I). Amonyak ilk amin grubunun kaynağıdır üre.

Önerilen: